Behçet sendromu nedir ve nasıl tanımlanmıştır?

Bir Türk cildiye uzmanı olan Profesör Dr. Hulusi Behçet 1937’de; ağzında tekrarlayan ülserleri (oral aft), cinsel bölgesinde ülserleri (genital ülserler) ve gözlerinde enflamasyon (üveit) olan hastaları tanımlayarak bir rapor yayınlamıştı. Ağız ülserleri, cinsel bölge ülserleri ve göz enflamasyonu arasındaki bu bağlantı artık Behçet Sendromu olarak tanınmaktadır. Bu esas orijinal tanımlamadan sonra anlaşıldı ki bu sendrom birçok farklı bulguyla bağlantılı olabilmektedir.

Behçet sendromunun ana bulguları nelerdir?

Behçet Sendromunun çeşitli bulguları olabilir. Temel bulgular:

Ağız Ülserleri (Oral Aft):

Behçet Sendromu olanların neredeyse hepsi (yaklaşık %98) tekrarlayan ağız ülserlerinden şikayetçidir. Bu ülserler ağız çevresinde her yeri etkileyebilir, dil ve boğazda yerleştiklerinde sıklıkla ağrılıdır. Kendiliğinden yineleme gösterirler.  Hızla iyileşiyorsa ve yüzeysel ise “minör”, yavaş iyileşiyorsa ve derinse “majör” aft olarak adlandırılırlar.

Genital Ülserler:

Bayanlar ve genç kızlarda vajina veya vulvada ülserler oluşabilir. Baylar ve genç erkeklerde ise ülserler skrotum (torbalar) ve/veya penis (kamış) üzerinde oluşabildiği gibi, ülserlerin yanı sıra bazı olgularda testislerde (yumurtalar) ağrı ve şişlik de oluşabilir. Her iki cinsiyette de ayrıca kasık veya anal bölgede ülserler ve apseler de oluşabilir.

Cilt Lezyonları:

Birçok farklı cilt lezyonu oluşabilir. Bunlar: ergenlik aknelerine (sivilcelerine) benzer noktalanma, şişlikler, kırmızı yama tarzı lekeler, ülserler ve deri altında veya içinde veziküllerdir. Behçet sendromlu hastaların ciltleri kolaylıkla iltihaplanmaya, ülserleşmeye ve enfeksiyon kapmaya eğilimlidir.

Göz enflamasyonu (üveit):

Göz içinde enflamasyon (iltihap), Behçet sendromunun en ciddi özelliklerinden biridir. Görme kaybına yol açmadan, olabilecek en kısa süreçte tedavi edilmelidir. Bulguları ve belirtileri; göz önünde uçuşan zerrecikler(görüş alanında nokta veya parçacıklar), bulanık görme veya görme azalması/kaybı, gözde ağrı ve kızarıklık olabilir. Gözün farklı bölümleri iltihaplanabilir. Gözün ön kısımında (iris), gözün arka kısmında (retina) iltihaplanma olabilir.

Ağrılı Eklemler:

Behçet sendromlu birçok hasta, farklı eklemlerinde ağrılar ve şişlik hisseder. Şiddeti zaman içinde sıklıkla artar. Bu eklem problemleri genellikle gelip geçicidir, ama kalıcı da olabilir. Bu tip eklem şikayetleri, romatoid artrit (iltihaplı eklem romatizması) veya osteoartrit’teki (kireçlenme) şikayetlere benzemez ve genellikle de eklem yapısını bozmaz.

Tromboz (damar tıkanıklığı):

İltihaplı kan damarları, tromboz (kan pıhtısı) riskini arttırabilir. Bu tromboz kalp krizindekinin aynısı değildir. Yüzeyel toplardamarlarda olursa ağrı, ısı artışı ve kızarıklık olur. Daha derin toplardamarlarda ve atardamarlarda tromboz ise o uzuvda ağrı ve şişkinlik yapar. Ayaklar ellere göre daha sık etkilenir. Nadiren de; kafadaki(sinir sistemi problemleri), akciğerdeki veya diğer iç organlardaki damarlarda tromboz oluşur.

Sinir Sistemi Problemleri:

Bu sendromu olan bazı hastalarda çok şiddetli baş ağrıları olur. Bu ağrılar genellikle ciddi değildir, fakat enflamasyona bağlı da olabilirler. Ek testlere ve tedavi düzenlemesine gereksinim olabilir.

Ayrıca çift görme, işitme zorluğu, konuşma güçlüğü, denge kaybı, bilinç kayıpları, idrar ve gayta kaçırma, el ve ayakları güçsüzlük nedeniyle kullanamama, duyu kaybı veya el ve ayaklarda yanma gibi alışılmadık duyumlara da yol açabilir. Bazı insanlar depresyon veya diğer psikolojik zorluklar yaşayabilir.

Aşırı Yorgunluk Hissi:

Behçet sendromlu bireylerde bu şikayetle çok sık karşılaşılır.

Bağırsak Problemleri:

Çoğu Behçet sendromlu kişide, şişkinlik (mide dolgunluğu gibi) ve bağırsakta şiddetli gaz şikayetleri olur. Behçet sendromu bazen iltihaplı bağırsaklara ve dolayısıyla ishal, karın ağrısı, mukuslu (sümüklü) veya kanlı dışkılamaya yol açabilir.

Hastalığın nedenleri nelerdir?

Hastalığın nedenleri tam olarak bilinmese de altta genetik yatkınlığın bulunabildiği saptanmıştır.

Hastalık kalıtsal olarak geçer mi?

Kesin bir kalıtım biçimi yoktur ancak, genetik yatkınlık söz konusudur. Özellikle Uzakdoğu ve Akdeniz kökenli hastalarda, hastalık bir genetik belirleyici (HLA-B5) ile ilişkilidir.

Bulaşıcı mıdır?

Hastalık bulaşıcı değildir.

Behçet sendromu teşhisinin doğru olduğundan nasıl emin olabilirim? 

Behçet Sendromunun semptomları bazen diğer hastalıklarla karışabilir. Dolayısıyla problemin Behçet sendromu olduğuna karar vermeden diğer hastalıkları dışlamak önemlidir. Diğer olası hastalıklar dışlandıktan sonra doktorlar tipik hastalık özelliklerini arayacaklardır.

Behçet sendromunu tanımlayabilecek kesin bir kan testi veya tetkik yoktur, ancak paterji testi iyi bir ipucu verir. Paterji reaksiyonu ön kolun derisine steril bir iğne batırılmasından sonra, 24-48 saat içinde bir papül ya da püstül olması durumudur, Behçet hastalığında tanısal bir test olarak kullanılabilir.

Doktorun Behçet Sendromu tanısından daha emin olması için bir hastada olması gereken bulgular:

• Tekrarlayan ağız ülserleri (oral aft) (12 aylık sürede 3 kereden fazla)

Ağız ülserine ek olarak aşağıdakilerden herhangi 2 tanesinin bulunması:

• Genital (cinsel bölge) ülserler
• Tipik cilt problemleri (sivilceler, çibanlar, eritema nodosum)
• Tipik göz enflamasyonu (iltihabı) (üveit)
• Paterji testi sonucunun pozitif çıkması

***Ek bulgulardan (artrit, tromboz v.b.) olması da teşhisin doğruluk oranını arttırabilir.

Niçin kan testleri kullanılır?

Her ne kadar Behçet Sendromu teşhisini doğrulamada kullanılacak belirli bir kan testi olmasa da, kan testi yaptırmanın birkaç nedeni vardır:

• Behçet sendromu ile karışabilecek benzer hastalıkları dışlamakta gereklidir.
• Bazı kan testleri (ESH – sedimentasyon ve CRP gibi) toplam iltihap miktarını ve hastalık şiddetini ölçmede yardımcı olur.
• Behçet sendromunda kullanılan ilaçların istenen etkilerinin ve istenmeyen yan etkilerinin takibinde kullanılır.

Diğer Testler:

Bunların kişiden kişiye değişen birçok çeşidi olabilir. Behçet sendromu sıklıkla akciğerlerde iltihap yapabileceği için çoğu kişiden akciğer röntgeni grafisi istenecektir. Tomografi ve MR taramaları röntgene göre daha ayrıntılı tarama yöntemleridir Bu tetkiklere hastanın şikayetleri ve bulgularına göre ihtiyaç duyulabilir.

Behçet Sendromlu hastalarda romatolog tarafından bakılan diğer bir test de HLA B51 testidir. Bu test kişide Behçet hastalığına yatkınlık durumu var mı yok mu anlamaya yardımcı olur. Aynı zamanda HLA B51 pozitifliği tanıyı doğrulamada yardımcıdır. Sağlıklı bir kişide, Behçet hastalığı bulguları yokken HLA B51 pozitifliği hastalık tanısı koydurmaz sadece hastalığa yatkınlık olduğunu gösterebilir.

Hastalık önlenebilir mi?

Hastalığın nedenleri tam olarak bilinmemektedir ve engellenmesi mümkün değildir. Ancak erken tanı ve tedavi şikayetlerin ilerlemesini engelleyip, kalıcı hasar oluşma riskini azaltabilir.

Hastalık ne kadar sürer?

Genelde hastalığın seyri iyileşme ve alevlenme dönemleriyle gider. Hastalığın aktivitesi zaman içinde azalır.

Behçet sendromu çocuk sahibi olmayı etkileyebilir mi?

Behçet Sendromlu birinin çocuk sahibi olamaması için hiç bir sebep yoktur. Sendromun çocuklara geçme şansı da çok düşüktür. Ancak sendrom tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar sperm, yumurta, döllenme hatta bebek üzerine olumsuz etkiler yapabilir. Dolayısıyla çocuk sahibi olmak isteyen Behçet sendromlu bir bay veya bayanın bunu doktoruyla paylaşması önemlidir.

Beslenme nasıl olmalıdır?

Besin alımına karşı herhangi bir kısıtlama yoktur. Sadece tedavi kullanılan bazı ilaçların kullanımı esnasında ilacın olası yan etkilerini en aza indirmek amacı ile diyet önerileri olabilmektedir.

Tedavi edilebilir mi?

Hastalık iyileşme ve alevlenme dönemleri göstererek seyreder. Hastalık kontrol altına alınabilir, bazı hafif olgular tamamen iyileşebilir ama her hastada kalıcı şekilde tamamen ortadan kaldırılmasını sağlayan bir tedavisi bulunmamaktadır.

Behçet Sendromu nasıl tedavi edilir?

Şu an Behçet sendromu için tam bir kesin bir tedavi yoktur. Tedavi yakınmaların şiddetini, sıklığını kontrol altına alabilir ve rahatlama sağlayabilir.

Aşağıdaki tedaviler kullanılır:

• Ülserleri direkt tedavi etmek

Ülserleri direkt tedavi için birçok tedavi düzenlenmiştir. Bunlar antibiyotikli ve kortizonlu, ağrı kesicili losyon ve pomatlardır.

• İlaç tedavisi

Behçet sendromunu kontrol etmekte kullanılabilecek birçok ilaç vardır. Kolşisin, dapson, kortikosteroid (prednizolon, deltakortril, ultralan vb.) Behçet sendromu için kullanılan temel ilaçlardandır. Ek olarak da değişik güçlerde ağrı kesici iltihap giderici de kullanılabilir.

• Sağlıklı beslenme
• Doğru miktarda dinlenme ve egzersiz